La sindrome di Sjögren è una comune malattia autoimmune sistemica che si manifesta tipicamente con secchezza della bocca (xerostomia) e degli occhi (xeroftalmia) per via di una infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine. Altri sintomi, osservati in circa l’80 % dei pazienti, sono l’astenia e i dolori articolariche insieme alla esocrinopatia limitano fortemente laqualità della vita dei pazienti.La prevalenza stimata della malattia è di circa 0,3-1 ogni 1000 persone.

Questa malattia può essere osservata sia come forma isolata sia in associazionecon altre malattie autoimmuni organo specifiche quali ad esempio la tiroidite e la cirrosi biliare primitiva. In entrambi icasi la malattia è definita sindrome di Sjögrenprimaria. Sintomi sistemici sono osservati nel 30-40% dei pazienti con la forma primaria e possono talvolta rappresentarele prime manifestazioni della malattia. L’infiltrazione linfocitaria degli epiteli, in aggiunta a quella osservata nelle ghiandole esocrine, è alla base del danno di vari organi tra cui rene, fegato polmone e può manifestarsi nella forme della nefrite interstiziale, della colangite biliare primaria autoimmune, della bronchiolite ostruttiva. I depositi di immunocomplessi risultanti dalla persistente iperreattività B cellulare possono causare anche manifestazioni extraepiteliali quali la porpora palpabile, la glomerulonefrite associata alla crioglobulinemia, la polmonite interstiziale, la neuropatia periferica. Il coinvolgimento renale nella sindrome di Sjögrenprimaria differisce significativamente da quello osservato nel Lupus Eritematoso Sistemico (LES) in quanto costituito tipicamente da nefrite interstiziale con associata acidosi sistemica, bassi livelli di proteinuria e progressiva perdita della funzionalità renale. La glomerulonefrite si osserva più raramente nella sindrome di Sjögrenprimaria rispetto al LES ed è spesso associata alla crioglobulinemia. Il rischio di sviluppare un linfoma a cellule B è significativamente aumentato rispetto alla popolazione generale nei pazienti con malattia di Sjögren primaria anche di 15-20 volte. Fattori di rischio per lo sviluppo del linfoma sono il gonfiore ricorrente delle ghiandole parotidi, la splenomegalia e la linfoadenopatia, la porpora, la presenza del fattore reumatoide, la crioglobulinemia, bassi livelli di C4, la linfocitopenia CD4, la presenza di centri germinativi ectopici ed infine la mutazione della proteina 3indottadal TNF alfa.

Con il termine secondariaci si riferisce invece alla sindrome di Sjögrenche compare in associazione al altre malattie autoimmuni sistemiche quali il LES, l’artrite reumatoide, la sclerodermia o la polimiosite.

La diagnosi di sindrome di Sjögrennon sempre è facile perché la secchezza degli occhi e della bocca, i dolori articolari e l’astenia sono disturbi comuni nella popolazione generale e possono associarsi ad altre condizioni quale ad esempio la fibromialgia. In tal sensole indagini di laboratorio possono essere di valido ausilio. Gli anticorpi anti SSA sono presenti in circa due terzi dei pazienti e dovrebbero essere ricercati quando si sospetta una forma primaria. Il fattore reumatoide è presente nella metà dei pazienti mentre gli anticorpi anti ds-DNA sono tipicamente assenti. La biopsia delle ghiandole salivari minori è richiesta quando si sospetta una sindrome di Sjögrenprimaria in assenza di anticorpi anti-SSA. Anche la valutazione della secchezza orale e ocularecon i test rispettivamente della valutazione del flusso salivare non stimolato e il test di Shirmer,possono essere d’aiuto. L’osservazione ecografica di molteplici aree ipo-anecogene all’interno delleghiandole parotidi e sottomandibolari può anche aiutare la diagnosi o la valutazione longitudinale del decorso della malattia anche se questa valutazione non è formalmente inserita nei criteri classificativi.

L’eterogeneità della malattia e i risultati non univoci dei vari studi clinici suggeriscono che l’approccio alla terapia deve essere individualizzato al fine di ottenere benefici di lunga durata.